Hemorragia intracraneal secundario a déficit de factor V. A propósito de un caso
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Resumen
El déficit de factor V es un trastorno hemorrágico poco común que sólo se presenta en 1/1millón de habitantes, puede aparecer en cualquier edad, manifestándose de forma más grave durante la infancia. Puede ser congénita o adquirida, y pasar inadvertida durante toda la vida o presentarse clínicamente de dos formas: hemorrágica o la variedad trombótica (factor V de Leyden), por mutación en sitio de escisión de la proteína C al factor V. No existe hasta ahora tratamiento disponible con factor V, por lo que el mismo se basa en plasma fresco congelado y unidades de plaquetas. El presente caso trata de un lactante menor con sangrado en el sistema nervioso central (SNC) como único signo de la enfermedad, de presentación severa, asociada a prolongación de tiempos de coagulación, que tras múltiples complicaciones respondió satisfactoriamente al tratamiento médico-quirúrgico aplicado.
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Factor V, factor V de Leyden, Proteína C, Plasma fresco congelado
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