El Tumor embrionario de rosetas multicapa en región selar y supraselar en paciente pediátrico. Reporte de caso en UMAE 25 y revisión de bibliografía.

Resumen

Los ETMR del SNC se reportan como grado IV de la OMS. Con presencia del 95% de mutación a nivel del cromosoma 19q13.42 de manera local. Generalmente, se presenta en la infancia, localizados supratentorial en lóbulo frontal, dando manifestaciones clínicas diversas dependiendo el sitio de localización, sin embargo, hasta el 85% se presenta como hipertensión intracraneal. Debido a su naturaleza maligna y a pesar de su resección macroscópica total aunado a tratamiento adyuvante, presentan un pronóstico de sobrevida general de 30% a 5 años. En el caso presentado se evidencia lesión tumoral supratentorial a nivel selar y supraselar, con presentación clínica presentando alteraciones hormonales de hipotiroidismo e hipocortisolismo, así como hemianopsia bitemporal, se presentó en la segunda década de la vida en un masculino, presentando una recidiva posterior a la resección total, aun con tratamiento adyuvante. En la literatura, se identifica patología en la infancia con rango de 0,5 a 6 años de edad, con una media de (3 años), con topografía de presentación nivel supratentorial, con más del 50% presente en lóbulo frontal y posterior mente frontoparietal, presentándose infratentorial el 30% con presentación a nivel cerebeloso. Se reporta caso de paciente masculino de 14 años de edad, obtenido de base de datos de UMAE 25 , por el servicio de neurocirugía, en la cual se evidencia patologia tumoral supra selar, con presencia de recidiva.