Craneostenosis tratada con asistencia endoscopica

Resumen

Recién nacido a término, de sexo femenino, con displasia tanatofírica tipo II, acondroplasia, hipertelorismo, implantación baja de la oreja, múltiples malformaciones osteoarticulares, macrocefalia, craneoestenosis y otras anomalías. Tras la evaluación por el equipo de neurocirugía, se constató el rostro sindrómico y signos de hipertensión intracraneal, debida a hidrocefalia, asociada a disyunción bilateral de la sutura temporal y craneoestenosis de la sutura sagital. Se realizó cirugía de compensación de la HIC a los 10 días del nacimiento. La paciente evolucionó con fontanela anterior normotensa y mejoría de la disyunción de la sutura. A los 45 días de la primera cirugía, la paciente volvió a presentar signos progresivos de HIC. Anticipando cirugía para corrección de la craneoestenosis sagital. Realizada con ayuda de neuroendoscopia para resección ósea de la sutura fusionada. La craniostenosis es una enfermedad rara caracterizada por la fusión prematura de las suturas craneales. Su resultado son anomalías del desarrollo cerebral, HIC y disminución de la función cognitiva. Se han identificado patrones de herencia genética y mutaciones como causantes de esta patología. El primer y más común signo de craneoestenosis es la forma anormal del cráneo. La tomografía computarizada 3D del cráneo es el método estándar para el diagnóstico. La cirugía abierta es la más común en la craneoestenosis sindrómica. Sin embargo, deben considerarse enfoques más conservadores en espera de la cirugía. La intervención quirúrgica endoscópica es la más adecuada hasta los 6 meses de edad. El paciente del caso descrito tiene una craneostenosis sindrómica, y el tratamiento endoscópico no es frecuente. En los casos quirúrgicos en los que la enfermedad se identificó precozmente, el pronóstico tiende a ser positivo.